مرض كروتسفيلد جاكوب او الاعتلال الدماغي الاسفنجي / Creutzfeldt Jakob Disease

العموميات
العام المسبب	- البروتين البريوني (prion) - توجد 4 أشكال : الحالة الفردية (sporadic)، الحالة علاجية المنشأ (iatrogenic)، الحالة العائلية (familial) والضرب الجديد (new variant)
فترة الحضانة	- للحالات علاجية المنشأ : من 15 شهرًا إلى 30 عامًا - للضرب الجديد : قد تكون من 6 الى 9 سنوات
فترة العدوى	طيلة وجود البروتينات البريونية في الأنسجة اللمفاوية (منذ فترة الحضانة) وفي الجهاز العصبي المركزي (المرحلة المتأخرة)
المستودع	- للحالات الفردية وعلاجية المنشأ : الانسان - للضرب الجديد لكروتسفيلد جاكوب : الماشية المصابة بمرض الاعتلال الدماغي الإسفنجي
طرق الانتقال	- الحالة الفردية : غير معروف - الحالة العلاجية المنشأ : العلاج بهرمونات انسانية للغدة النخامية، استعمال رقعة من الغشاء المغلف (human dura graft)، رقعة من القرنية (corneal graft)، أدوات جراحة الأعصاب. - الحالة العائلية : وجود طفرة وراثية على عند الصبغي رقم 20 (chromosome 20) - الضرب الجديد : نقل الدم، ويفترض عبر استهلاك طعام من الحيوانات المصابة بالاعتلال الدماغي الاسفنجي
العوارض السريرية	- للحالات الفردية، علاجية المنشأ : الاعتلال الدماغي الإسفنجي دون الحاد مع تشويش، خرف تدريجي، رنح (ataxia)، ارتجاجي عضلي... بالاضافة الى تخطيط دماغي مميز. تحصل الوفاة خلال 3 إلى 12 شهر. - للضرب الجديد : عوارض الاعتلال الدماغي الإسفنجي دون الحاد في عمرمبكر، تخطيط دماغي غير مميز، بالاضافة الى فترة مرضية أطول، واضطرابات سلوكية. - للحالات العائلية : الارق العائلي المميت (fatal familial insomnia)، ومتلازمة غيرستمان شتاوسلر وشاينكر (Gerstmann-Straussler-Scheinker) - نسبة الاماتة : 100%
المراجع
تعريف الحالات	- تعميم وزارة الصحة العامة رقم 42 (2007) - تعميم وزارة الصحة العامة رقم 44 (2007) : الضرب الجديد
الاستمارات	- استمارة الابلاغ عن مرض انتقالي - استمارة تقصي مرض كروتسفيلد جاكوب
البيانات الوبائية	راجع فقرة "البيانات الوبائية"